视频转录
顶级血液学专家在视频采访中对血友病治疗进行了更新。血友病治疗有哪些进展？如何帮助患有抑制物和获得性血友病的患者？如何使用抑制剂绕过药物？血友病治疗。获得性血友病治疗。Anton Titov 博士，医学博士。目前对 B 型血友病患者的治疗侧重于重组凝血因子 IX 替代治疗。Aric Parnes 博士，医学博士。血友病发现的哪些历史教会了我们今天的血友病治疗？抑制剂患者的预后。血友病诊治顶级专家视频采访。医学第二意见有助于确保血友病的诊断正确和完整。获取有关血友病治疗和获得性血友病治疗的最新信息。医学第二意见也有助于为血友病 A 和血友病 B 患者选择最佳治疗方法。Anton Titov 博士，医学博士。获得性血友病的医疗第二意见可以消除对不必要药物的需求。谁有产生抑制剂的风险？多次接受凝血因子替代治疗的患者。血友病抑制剂更常出现在血友病儿童中。受影响更严重的患者通常会产生抑制物。Aric Parnes 博士，医学博士。获得性血友病是一种凝血因子自身抗体紊乱的疾病。它不是遗传的。免疫耐受疗法是试图从血友病患者的血液中去除抑制剂。有时免疫耐受疗法不起作用。晚期疾病的最佳治疗方法。 然后使用抑制剂绕过药物 FEIBA 和 NovoSeven。这些绕过药物对所有患有凝血障碍的患者都有效。血友病 A 和血友病 B 发现的历史。圣诞病的诊治。血友病治疗取得了很大进展。获得性血友病治疗也在迅速推进。血友病治疗。抑制剂患者的预后。获得性血友病治疗。Anton Titov 博士，医学博士。血友病是一种非常著名的疾病。它在欧洲的几个王室中运行。血友病被称为皇家疾病。例如，俄罗斯的沙皇阿列克谢·尼古拉耶维奇就患有血友病。他是俄罗斯沙皇尼古拉二世的儿子。许多患者将格里高利·拉斯普京对俄罗斯王室的强大影响归因于拉斯普京治疗尼古拉二世之子年轻王子血友病的明显能力。Anton Titov 博士，医学博士。血友病的现代治疗方法是什么？血友病治疗的最新进展是什么？如何预防血友病并发症？Aric Parnes 博士，医学博士，哈佛医学院血液学家。与任何其他疾病相比，血友病可能是最有趣的历史。血友病影响政治和环境的方式不仅如此。血友病的病史最引人入胜。在过去的 100 年里，我们对血友病的理解发生了巨大的变化。在现代医学时代，我们认识到血友病是由凝血因子缺乏引起的。凝血因子帮助患者形成血栓、结痂和止血。血友病患者缺少凝血因子。Aric Parnes 博士，医学博士。我们可以确定血友病的遗传原因。我们可以确定哪些基因发生了突变或缺失。晚期疾病的最佳治疗方法。 然后我们可以通过替换缺失的凝血因子来治疗血友病患者。这种治疗实际上将消除疾病。必须定期给患者服用血友病治疗药物。治疗的目标是将凝血因子维持在正常水平。晚期疾病的最佳治疗方法。那么患者不需要任何额外的治疗。血友病患者将过上正常的生活。有时停止使用凝血因子治疗。晚期疾病的最佳治疗方法。 那么血友病患者会出血。血友病患者的出血不仅发生在手术或外伤之后。严重的血友病患者会自发出血。血友病患者可以躺在床上。突然间，他们的膝盖、腹部或身体的任何其他部位都会流血。Anton Titov 博士，医学博士。血友病患者也可有自发性头部出血、脑出血。血友病的现代治疗基于凝血因子替代治疗。Aric Parnes 博士，医学博士。许多不同的凝血因子可用，治疗非常有效。Anton Titov 博士，医学博士。血友病的常见并发症有哪些？你提到血友病患者有自发性出血。血友病患者需要注意哪些症状或体征？Aric Parnes 博士，医学博士。最好的医院在哪里？ 有两种并发症。血友病的第一类并发症更具历史意义。1980 年代，许多凝血因子产品都来自人类血浆。他们被感染所污染。乙型肝炎、丙型肝炎和 HIV 病毒在 1980 年代出现在血友病治疗药物中。这种污染使许多血友病患者死亡。大约 1/3 的血友病患者 (30%) 感染了这些血液感染（乙型肝炎、丙型肝炎和 HIV）。许多血友病患者死于这些感染。从 1990 年代开始，我们开发了重组（基因工程）血液因子产品来治疗血友病。这些新药并非来自人类。因此，没有感染人传疾病的可能性。Aric Parnes 博士，医学博士。目前对血友病的治疗要安全得多。我们不再在血友病患者身上看到这种类型的并发症。目前这一代患者仅接受重组凝血因子替代治疗。由基因工程技术生产的血友病治疗药物不会带来血源性感染的风险。现在血友病患者的主要并发症是抑制物。血友病抑制剂是患者自身免疫系统产生的抗体。抑制剂攻击凝血因子。Anton Titov 博士，医学博士。血友病抑制剂是机体对血友病治疗的反应。它是一种药物引起的血友病患者自身免疫性疾病。Aric Parnes 博士，医学博士。如何找到最好的医生？没错。血友病抑制物的出现与其他疾病非常相似。这种疾病称为获得性血友病。获得性血友病的患者并非天生就有血友病。他们的免疫系统开始产生抗体。它攻击自己的凝血因子。这些患者获得血友病。当他们自己的身体产生针对凝血因子的抗体时，他们就会成为血友病患者。然而，血友病的抑制物通常发生在血友病患者身上。这些患者使用凝血因子产品进行了多种治疗。Aric Parnes 博士，医学博士。只有这样，他们的血液中才会出现抑制剂。最好的医院在哪里？ 对凝血产品几乎有过敏反应。血友病的抑制剂是一种自身抗体。它正在攻击患者为防止出血而服用的药物。抑制剂使治疗效果更差。有抑制物的血友病患者会产生过多的这种抗体。我们给它们多少凝血因子并不重要。治疗停止工作。在这些情况下，我们必须为血友病患者提供绕过药物。绕过抑制剂的药物是一种绕过缺少的凝血因子的治疗方法。Anton Titov 博士，医学博士。绕过药物也会绕过自身抗体，即抑制剂。最好的医院在哪里？ 只有两种绕过药物（抑制剂绕过药物）。一种是重组活化因子VIIa。商品名称是 NovoSeven。另一种药物是凝血因子 II、VII、IX 和 X 的组合。这种绕过药物治疗的抑制剂是活化凝血酶原复合物浓缩物。其商品名为 FEIBA。FEIBA 是 Factor 8 Inhibitor Bypass Agent 的缩写。NovoSeven 和 FEIBA 是仅有的两种用于治疗具有抑制物的血友病患者的绕过药物。这些药物在凝血级联反应中绕过了这个问题。它们可以恢复血友病患者的正常凝血功能。FEIBA 和 NovoSeven 可用于任何出血性疾病。医疗第二意见很重要。 因为他们正在重新开始血凝块的形成。蒂托夫博士的笔记。最好的医院在哪里？ 有研究数据表明，FEIBA 和重组因子 VIIa 还可以逆转新型口服抗凝剂的血液稀释作用。例如达比加群/Pradaxa 和riveroxaban/Xarelto。Aric Parnes 博士，医学博士。但是这些绕过药物的抑制剂本身会导致血栓。在血友病治疗中，旁路药物不如原始凝血因子有效。最好避免血友病患者出现抑制物。Anton Titov 博士，医学博士。血友病患者可以避免使用抑制剂吗？或者抑制剂只是随机发生在一些患者身上？Aric Parnes 博士，医学博士。我们不完全理解为什么血友病患者会出现抑制物。最好的医院在哪里？ 有基因突变使血友病患者产生抑制物的风险更高。这就是为什么抑制剂更常出现在一个家族的几个成员中的原因。血友病抑制剂主要发生在儿童而非成人中。有时抑制物出现，我们试图摆脱血友病抑制物。这种治疗称为免疫耐受诱导。Aric Parnes 博士，医学博士。这就是免疫疗法。我们希望抑制剂在治疗后不会复发。但通常不可能摆脱血友病抑制剂。晚期疾病的最佳治疗方法。然后它会终生留在患者体内。此类患者永远无法获得凝血因子替代治疗。他们总是必须使用旁路药物（旁路药物、FEIBA 和 NovoSeven）进行治疗。我们知道，与轻度患者相比，重度血友病患者更常发生抑制物。我们知道抑制物在血友病 A 中比在血友病 B 中发生的多。血友病 A 是一种因子 VIII 缺乏症（因子 8）。血友病 B 是一种因子 IX 缺乏症（因子 9）。Anton Titov 博士，医学博士。Tsarevich Alexei 患有 B 型血友病。 Aric Parnes 博士，医学博士。如何找到最好的医生？ 没错，我们几十年来都不知道这个事实。医疗第二意见很重要。 因为医生在 1950 年代才意识到有两种不同类型的血友病。医生认识到缺少凝血因子。医疗第二意见很重要。 因为临床医生-科学家可以将血友病患者的血浆与非血友病患者的血浆混合。血友病患者的血液会变得正常。血液凝固时间会变得正常，因为缺失的因子被正常血液所取代。最好的医院在哪里？ 有一位非常聪明的科学家（Rosemary Biggs）研究血友病。她混合了来自两个不同血友病患者的血浆，发现他们都可以相互纠正。患者彼此的血浆中有一些东西可以纠正其他患者的不足。Anton Titov 博士，医学博士。一名血友病患者的血液可以治疗另一名血友病患者的血液中的问题吗？两个血友病患者混血能治好吗？Aric Parnes 博士，医学博士。如何找到最好的医生？没错。这就是医生最初发现血友病 A 和血友病 B 的原因。第二年，英国的一个小组研究了几名血友病 B 患者。医生将这些患者的血友病 B 命名为圣诞节病。之所以将这种疾病命名为圣诞节病，是因为他们的第一位患者的名字是斯蒂芬·圣诞节。Anton Titov 博士，医学博士。圣诞节病（血友病 B）不是以年底的圣诞节假期命名的。它以第一个圣诞节病患者的姓氏命名！Aric Parnes 博士，医学博士。这令人困惑，因为描述圣诞节疾病的科学文章是在圣诞节那一周发表的。Anton Titov 博士，医学博士。如何找到最好的医生？ 这是一个好故事，因为医学中有很多故事。顶级血液学专家在视频采访中审查血友病治疗更新。抑制性血友病和获得性血友病患者的治疗进展如何？何时以及如何使用抑制剂绕过药物？血友病发现的哪些历史教会了我们今天的血友病治疗？
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