一位新妈妈的医学谜团：认识产后斯威特综合征

目录

• 背景：本病例的重要性
• 病例呈现：患者的故事
• 诊断过程：医生的调查方式
• 关键发现：检查结果揭示的信息
• 鉴别诊断：考虑的其他疾病
• 最终诊断：斯威特综合征
• 治疗与结局
• 对患者的临床启示
• 本病例研究的局限性
• 给患者的建议
• 来源信息

背景：本病例的重要性

本病例展示了分娩后炎症性疾病有时如何模拟感染症状。斯威特综合征（急性发热性中性粒细胞性皮病）是一种罕见的炎症性疾病，可在妊娠期或产后发生。该病会导致发热、皮肤损伤和内部炎症，易被误认为感染，从而导致诊断延迟和不恰当的抗生素治疗。

对于患有自身免疫或炎症性疾病的患者，妊娠和产后期可能诱发疾病发作。本病例强调了当感染对适当治疗无反应时，应考虑炎症性疾病的重要性，尤其是有个人或家族自身免疫病史的患者。

病例呈现：患者的故事

一名30岁女性在分娩第一个孩子六天后，因发热和腹痛入院。她接受了常规产前检查，在孕35周3天时分娩一名体重3575克（7磅14盎司）的男婴，属于早产。

妊娠期间，她腹股沟区域出现小而疼痛的肿块，间歇性排出血液和脓液。她还经历了腿部肿胀，分娩后有所改善。她的病史包括玫瑰痤疮、痤疮、化脓性汗腺炎（一种导致脓肿和瘢痕形成的慢性皮肤病）以及既往憩室炎（结肠小袋的炎症）发作。

入院时，她的体温为38.7°C（101.7°F），右侧腹股沟区有触痛性红斑性脓疱，左侧有瘢痕。她的白细胞计数显著升高，达22,940/微升（正常范围：4,500-11,000），表明存在显著炎症或感染。

诊断过程：医生的调查方式

医生最初怀疑为子宫内膜炎（子宫感染），并开始使用多种抗生素治疗，包括庆大霉素、克林霉素、万古霉素、头孢吡肟和甲硝唑。尽管使用了广谱抗生素覆盖，她的发热、腹痛和白细胞增多（高白细胞计数）并未改善。

进行了多项影像学检查：

• 计算机断层扫描（CT）显示轻度腹水（腹腔积液）和全身性水肿
• 磁共振成像（MRI）发现盆腔内有6.3厘米和3.2厘米的液体积聚
• 后续扫描显示新的肝脏异常，伴多发性液体积聚

医生进行了子宫内膜活检，显示中性粒细胞碎片和密集的中性粒细胞浸润。经皮导管从一个盆腔积聚处引流出20毫升脓性液体，但培养显示无细菌生长。

入院第11天，她的病情恶化，腹痛加剧，出现呼吸短促，室内空气下血氧饱和度降至86%（正常为95-100%）。她需要每分钟2升的补充氧气。

关键发现：检查结果揭示的信息

实验室检查显示进行性异常：

• 白细胞计数从22,940升至34,720/微升
• 中性粒细胞（炎症细胞）从19,230升至33,470/微升
• 血红蛋白从8.5降至8.1克/分升（表明贫血）
• 血小板从456,000升至590,000/微升
• C反应蛋白（炎症标志物）显著升高，达132.0毫克/分升（正常：0.0-0.8）
• 红细胞沉降率（另一炎症标志物）升高至55毫米/小时（正常：0-20）

在轻微创伤部位出现新的皮肤损伤，包括静脉导管部位和引流导管插入部位。这些损伤表现为紫罗兰色、易碎的斑块，并发生溃疡。这种在轻微创伤部位出现损伤的现象称为病理反应性。

影像学检查显示进行性异常，包括：

• 腹水和全身性水肿增加
• 新出现的脾肿大（脾脏增大）和肝肿大（肝脏增大）
• 多发性新的肝内液体积聚
• 可能右心劳损的证据，伴右心腔扩张

鉴别诊断：考虑的其他疾病

医生在得出最终结论前考虑了多种可能的诊断：

感染：尽管培养阴性，医生考虑了非典型感染，包括真菌和分枝杆菌感染，尽管患者无已知免疫缺陷。

自身炎症综合征：考虑到她的皮肤病史和自身免疫病家族史，考虑了如PAPA综合征（化脓性关节炎、坏疽性脓皮病和痤疮）和PASH综合征（坏疽性脓皮病、痤疮和化脓性汗腺炎）等疾病。

系统性血管炎：显微镜下血尿、炎症标志物升高和肺部症状提示可能的血管炎（血管炎症），但皮肤损伤不典型。

中性粒细胞性皮病：病理反应性现象（创伤部位损伤）将诊断范围缩小到如坏疽性脓皮病、皮肤克罗恩病、贝赫切特病或斯威特综合征等疾病。

最终诊断：斯威特综合征

通过左臂溃疡的皮肤活检确认诊断。活检显示：

• 组织内密集的炎症浸润
• 表皮溃疡和糜烂
• 真皮炎症浸润几乎完全由中性粒细胞组成
• 无血管炎（血管炎症）证据
• 微生物（细菌、真菌和抗酸杆菌）特殊染色阴性
• 组织培养阴性

这些发现与斯威特综合征（急性发热性中性粒细胞性皮病）一致，该病以发热、中性粒细胞增多（高中性粒细胞计数）和疼痛性皮肤损伤为特征，通常对皮质类固醇而非抗生素有反应。

治疗与结局

一旦诊断为斯威特综合征，患者接受了糖皮质激素（抗炎药物）治疗。她的反应显著且迅速：

糖皮质激素治疗第2天，皮肤溃疡从伴有紫罗兰色边缘的水肿性溃疡转变为边界清晰、炎症大大减轻的浅表溃疡。

第3天，损伤显示边缘早期再上皮化（从边缘开始愈合）。

治疗24天后，损伤几乎完全再上皮化，仅中央有小区域肉芽过度增生。

完成糖皮质激素治疗两个月后，损伤完全愈合，仅留下粉红色斑片伴中央线性斑块，符合肥厚性瘢痕。

患者的全身症状也随抗炎治疗缓解，证实腹痛、发热和内器官炎症均为斯威特综合征表现的一部分。

对患者的临床启示

本病例对患者有几个重要启示：

斯威特综合征可在妊娠期或产后期发生，可能由激素变化触发。既往有炎症性皮肤病如化脓性汗腺炎的患者风险可能增加。

该病可表现为全身症状，包括发热、腹痛和内器官炎症，模拟感染。这可能导致误诊和不必要的抗生素治疗。

病理反应性现象（轻微创伤部位出现损伤）是提示中性粒细胞性皮病如斯威特综合征而非感染的重要线索。

有个人或家族自身免疫或炎症性疾病史的患者应意识到，妊娠和产后期可能诱发疾病发作，需要与感染不同的治疗方法。

本病例研究的局限性

本报告描述了一名患者的经历，意味着发现不能推广到所有患者。斯威特综合征罕见，每年影响约1-3/百万人，其在妊娠/产后期的表现更为罕见。

诊断是在尝试多种治疗后做出的，这可能影响了临床表现。患者的化脓性汗腺炎个人史和自身免疫病家族史可能代表并非所有患者都有的独特风险因素。

未进行自身炎症综合征如PAPA或PASH综合征的基因检测，因此不能完全排除这些相关疾病。

给患者的建议

基于本病例，患者应：

1. 向医疗提供者分享完整病史，包括自身免疫病家族史和炎症性疾病个人史
2. 意识到并非所有产后发热都是感染——炎症性疾病可引起类似症状
3. 注意任何皮肤变化，尤其是在轻微创伤部位如静脉注射部位或抓痕处出现的损伤
4. 如果感染对适当抗生素无反应，询问诊断可能性
5. 理解皮肤活检有时是诊断炎症性皮肤病的必要手段

对于已知炎症性疾病的患者，分娩前与专科医生讨论妊娠和产后管理计划。早期识别疾病发作可避免不必要的治疗和并发症。

来源信息

原文标题：病例22-2024：一名30岁女性产后发热、腹痛和皮肤溃疡

作者：约瑟夫·F·梅罗拉、罗里·L·科克伦、丹妮拉·克罗申斯基、马拉维卡·普拉布、梅兰妮·C·关

出版物：《新英格兰医学杂志》，2024年7月18日

DOI：10.1056/NEJMcpc2309500

这篇患者友好型文章基于马萨诸塞州总医院病例记录中的同行评审研究。