慢性荨麻疹（又称风疹块）在美国影响约50万人，患病率为0.23%，多见于40岁以上女性。该疾病对患者生活质量的损害程度，与等待搭桥手术的冠心病患者相当。其临床特征为自发或诱发性风团和血管性水肿，病程持续超过6周。治疗遵循阶梯方案，通常从第二代抗组胺药开始，必要时逐步升级至奥马珠单抗等生物制剂。多数病例病因不明（特发性），但可能与自身免疫性疾病、感染或物理因素相关。约35%的患者在治疗一年内可实现症状消退。
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认识慢性荨麻疹：患者全面指南
目录
什么是慢性荨麻疹？
慢性荨麻疹是指持续6周以上的风团（荨麻疹）、血管性水肿或两者并存的状态。与通常由食物、药物或感染等明确诱因引发、病程短于6周的急性荨麻疹不同，慢性荨麻疹病因往往不明。
患者多就诊于变态反应科或皮肤科，但首诊常发生于全科医生。疾病以反复发作为特征，不可预测的病情波动和剧烈瘙痒严重影响日常生活质量。
疾病常见程度
美国约有50万慢性荨麻疹患者，人群患病率达0.23%。虽可发生于任何年龄段，但40岁以上女性占比最高。
疾病对生活质量的冲击显著：随机发作、扰眠的剧烈瘙痒及身心功能受限，其损害程度堪比等待冠脉搭桥的冠心病患者。研究显示，患者群体中精神共病率显著高于普通人群及其他慢性病患者。患者报告结局指标的完善，正帮助医疗界更全面认知这一疾病负担。
慢性荨麻疹分型
根据国际共识指南，慢性荨麻疹分为两大类：慢性自发性荨麻疹（原称慢性特发性荨麻疹）指无明确诱因反复发作的风团或血管性水肿；诱导性荨麻疹（原称物理性荨麻疹）则由冷热、压力等特定物理刺激引发。
最常见亚型包括皮肤划痕症（影响约5%人群，但仅少数需治疗）和胆碱能性荨麻疹（占慢性病例5%，诱导性病例30%）。
发病机制
皮损源于皮肤肥大细胞脱颗粒释放组胺——引发瘙痒性风团和血管性水肿的核心介质。同时释放的半胱氨酰白三烯、前列腺素、血小板活化因子及促炎细胞因子共同导致血管扩张和血浆外渗。
组织学可见以淋巴细胞为主的浸润，伴嗜酸性粒细胞和中性粒细胞。急性荨麻疹多能找到诱因，而慢性类型常病因不明。物理性荨麻疹中，刺激直接诱发组胺释放；水源性荨麻疹等罕见类型的机制尚未完全阐明，可能与水-皮肤相互作用产生肥大细胞激活物有关。
症状识别
典型表现为瘙痒性风团伴周围红晕，大小从数毫米至数厘米不等，24小时内可完全消退且不留痕迹。约2/3患者同时出现风团和血管性水肿（深层组织肿胀，好发于面部/四肢）。
深肤色人群皮损可能因与周围肤色对比度低而不易察觉，但瘙痒等症状同样存在。就诊时若无活动性皮损，可通过病史和发作期照片辅助诊断。
诊断方法
诊断始于详细病史采集，重点评估发作模式与皮损特征。疼痛性、持续超24小时伴瘀斑的非苍白性皮损需警惕皮肤血管炎等鉴别诊断。
诱导性荨麻疹可通过激发试验确诊：
- 皮肤划痕症：划擦皮肤后1-3分钟出现风团
- 寒冷性荨麻疹：冰敷5分钟后复温时出现风团
- 胆碱能性荨麻疹：乙酰甲胆碱注射或热浴后出现点状风团
- 延迟压力性荨麻疹：负重2-12小时后出现肿胀
运动诱导性荨麻疹患者需警惕过敏反应风险，建议结伴运动并随身携带肾上腺素自动注射笔。
相关共病
少数病例可能与以下疾病相关：
- 感染（肝炎病毒/EB病毒/幽门螺杆菌/寄生虫等）
- 风湿性疾病（系统性红斑狼疮/幼年关节炎）
- 甲状腺功能异常
- 淋巴增殖性肿瘤
- 卵巢肿瘤及口服避孕药使用
但这些关联罕见。无异常体征者不建议常规进行昂贵筛查——一项356例研究显示，仅1例患者的检测结果改变了治疗方案。
治疗与管理
采用阶梯治疗方案（成人与儿童相似）。酒精、压力、阿片类药物及月经周期可能降低发作阈值，应避免使用加重症状的NSAIDs（可改用对乙酰氨基酚）。
第一阶： 规律服用第二代H1抗组胺药（非按需使用），但仅对不足50%患者有效。
第二阶： 将二代抗组胺药增量至标准剂量4倍，可联用其他抗组胺药或抗白三烯药物。短期口服激素可快速控症但易复发。
第三阶： 难治性病例选择包括：
- 奥马珠单抗： 唯一FDA批准用于抗组胺药耐药患者的生物制剂，300mg/4周方案可显著改善症状与生活质量
- 环孢素： 奥马珠单抗治疗6个月无效时的备选方案
- 替代药物： 氨苯砜/羟氯喹/司坦唑醇等（证据强度不一）
针对IL-4/13、IL-5、TSLP、Siglec-8等靶点的新疗法正在临床试验中。
长期预后
治疗1年后，35%患者症状完全消退，29%显著改善。慢性自发性荨麻疹缓解率（47%）显著高于诱导性类型（16%）。伴血管性水肿、高疾病活动度或自身免疫性甲状腺疾病者病程往往更长。建议定期随访以动态调整治疗方案。
研究前沿
研究聚焦于疾病慢性化机制：部分患者存在多种自身抗体，但其在发病与预后中的意义尚未明确新证据提示治疗反应可能与自身抗体、炎症标志物及IgE水平相关。未来或可通过实验室检测预测病程和治疗反应，但目前不推荐常规广泛筛查。
患者须知
虽病因常不明确，但规范管理可显著提升生活质量。关键措施包括：
- 遵医嘱规律服药（非发作时临时使用）
- 规避NSAIDs、酒精、压力等已知诱因
- 通过医疗检测识别特定诱导因素
- 对治疗周期和效果保持合理预期
- 运动诱导型患者需随身携带肾上腺素
随着新疗法不断涌现，难治性患者将迎来更多治疗希望。
参考文献
原文标题：慢性荨麻疹
作者：David M. Lang, M.D.
来源：《新英格兰医学杂志》2022;387:824-31
DOI：10.1056/NEJMra2120166
本文基于《新英格兰医学杂志》的同行评审研究，在保留所有科学发现与临床建议的前提下，对专业内容进行了患者友好型转化。