认识胰腺囊肿：类型、风险与治疗选择

目录

• 引言：胰腺囊肿的重要性
• 胰腺囊肿类型及其特征
• 胰腺囊肿的诊断方法
• 胰腺囊肿的癌症风险评估
• 高级评估方法
• 治疗与管理策略
• 对患者的意义
• 认识局限性
• 患者建议
• 信息来源

引言：胰腺囊肿的重要性

胰腺囊肿在1934年首次被报道时，曾被视为罕见且无临床意义的医学发现。经过数十年研究，医生发现这些囊肿实际上相当常见，且部分类型可能随时间发展成癌症。影像学研究显示，2%-15%的人群存在胰腺囊肿，而尸检数据提示这一比例可能高达50%。

即使考虑到医学影像使用增加的因素，胰腺囊肿的发病率仍在持续上升，且随年龄增长愈发常见。值得庆幸的是，大多数胰腺囊肿完全良性，仅小部分具有癌变潜力。胰腺囊肿总体恶性风险较低，介于0.5%至1.5%之间，年进展风险仅为0.5%。

然而，约15%的胰腺癌起源于黏液性囊肿，这使得这类囊肿成为唯一可通过影像学识别的胰腺癌前病变。这为通过正确监测和管理高风险囊肿实现早期发现和预防提供了重要机遇。

胰腺囊肿类型及其特征

胰腺囊肿有20多种不同类型，但主要归属于六大类别。两种最常见的良性病变是假性囊肿和浆液性囊腺瘤，占所有胰腺囊肿的15%-25%。

两种黏液性囊肿——导管内乳头状黏液性肿瘤（IPMN）和黏液性囊性肿瘤（MCN）——是主要的癌前囊性病变，约占因其他医疗原因进行影像检查时偶然发现囊肿的50%。

以下是六种最常见胰腺囊肿类型及其关键特征：

• 假性囊肿：发生于急性或慢性胰腺炎后，表现为单发或多发单房性囊肿，可能包含碎屑。癌变风险为0%，常可自行消退。
• 浆液性囊腺瘤（SCA）：良性、生长缓慢的病变，主要影响50-70岁女性。具有特征性蜂窝状外观，癌变风险为0%。
• 导管内乳头状黏液性肿瘤（IPMN）：最常见的黏液性囊肿，男女分布均衡。分支导管型癌变风险为1%-38%，主胰管型为33%-85%。
• 黏液性囊性肿瘤（MCN）：几乎仅影响40-60岁女性。当确认存在卵巢型间质时，仅5%-15%包含浸润癌（既往认为为30%-40%）。
• 实性假乳头状肿瘤（SPT）：最常见于20-30岁女性，转移风险为10%-15%。
• 囊性神经内分泌肿瘤（CNET）：起源于胰腺内分泌细胞，恶性风险为5%-10%。

胰腺囊肿的诊断方法

胰腺囊肿的诊断始于影像学检查，主要是计算机断层扫描（CT）或磁共振成像（MRI）。这些影像技术结合患者人口统计学信息，可对70%-80%的囊肿进行准确分类。

当初步影像学检查后诊断仍不明确时，医生可能推荐超声内镜检查。该操作使用配备超声附件的专用内镜获取胰腺详细图像，并可能通过细针穿刺采集液体或组织样本。

缺乏特征性表现且无法明确分类的小囊肿通常推定为黏液性囊肿，并按监测方案进行管理。囊肿类型的识别至关重要，因其决定适当的治疗策略和监测计划。

胰腺囊肿的癌症风险评估

由于对囊肿生物学的理解有限及手术数据存在偏倚，准确评估胰腺囊肿的癌症风险仍具挑战性。目标是将囊肿分为四类：良性（无癌变风险）、低风险、中风险或高级别瘤变（高级别异型增生或浸润癌）高风险。

医生采用三步法评估风险：

1. 影像学评估高风险征象或令人担忧的特征
2. 症状评估可能提示较高风险的临床表现
3. 实验室检测相关标志物

影像学上的高风险征象包括：

• 胆道梗阻
• 主胰管扩张大于10毫米
• 强化壁结节尺寸达5毫米或更大

这些特征对高级别瘤变的阳性预测值为56%-89%。提示中风险的令人担忧特征包括囊肿大小超过3厘米、主胰管扩张5-10毫米、强化壁结节小于5毫米、囊壁增厚或分隔、淋巴结肿大以及囊肿快速生长（年增长超过20%或约2.5毫米）。

增加关注度的症状包括胆道梗阻引起的黄疸（高风险）、囊肿导致的胰腺炎以及与囊肿相关的腹痛（中风险）。提示较高风险的实验室发现包括CA 19-9水平升高和糖化血红蛋白异常的新发糖尿病。

高级评估方法

当非侵入性评估提示中风险时，超声内镜（EUS）引导下细针穿刺（FNA）可提供额外信息。该操作相比CT或MRI具有更优的成像分辨率，能更好识别导管沟通，并可检测小壁结节。

对比增强超声内镜检查对确认上皮结节的存在特别有价值，这是除主胰管扩张外最强的恶变预测指标之一。当发现实性成分时，医生可针对这些区域进行细针穿刺。

或者，可通过超声内镜引导穿刺针送入微型钳获取囊内活检标本，但这存在轻微胰腺炎和出血风险。囊肿液细针穿刺通常被认为安全，尽管大多数囊肿仅含诊断价值低的液体。

囊肿液分析包括检测：

• 淀粉酶水平：水平升高提示与胰管相通（假性囊肿和IPMN的特征）
• 癌胚抗原（CEA）：水平超过192纳克/毫升见于75%的黏液性囊肿
• 葡萄糖水平：水平低于50-80纳克/毫升时，区分黏液性与非黏液性囊肿的准确率达90%-94%

需注意，囊肿液中的CEA水平与癌症风险无关，限制了其在风险分层中的实用性。

治疗与管理策略

胰腺囊肿的管理需基于风险分类、患者因素和共同决策制定个性化方案。流程始于评估共存疾病和竞争性健康风险，并考虑胰腺癌风险因素如家族史和基因突变。

对于高风险囊肿，需进行外科评估。这些囊肿具有与当前高级别瘤变强烈相关的特征。手术仍是唯一根治性治疗选择，尽管技术进步后仍存在严重并发症风险。

中风险囊肿通常需要超声内镜引导下细针穿刺。若发现额外令人担忧的特征、细胞学证据显示高级别瘤变或高风险基因组改变，建议外科评估。否则，加强监测是合适的。

低风险囊肿通过影像监测进行管理，通常始于6-12个月后的MRI检查，随后2年内每年一次，若稳定可延长间隔。具体监测计划取决于囊肿类型、大小和特征。

这种管理方法必须平衡早期识别高风险病变的目标与大多数囊肿为良性的事实。不必要的干预会带来风险而无益处，同时决策中需考虑评估和监测的情感与经济负担。

对患者的意义

对诊断为胰腺囊肿的患者而言，这些信息提供若干重要启示。首先，大多数胰腺囊肿为良性，永远不会引起健康问题。发现囊肿不应自动引起恐慌，因为总体癌变风险相当低（0.5%-1.5%）。

其次，正确分类和风险评估至关重要。患者应与专攻胰腺疾病的胃肠病学家和外科医生合作，确保适当评估和管理。多学科会诊对中高风险囊肿特别有价值。

第三，监测方案已成熟且能有效检测低中风险囊肿的变化。遵守推荐的影像计划可在必要时早期干预，同时避免对稳定囊肿进行不必要操作。

最后，手术干预仅适用于高风险囊肿，并为高级别瘤变患者提供唯一根治选择。当建议手术时，患者应与医疗团队深入讨论手术风险与获益。

认识局限性

若干重要局限性影响我们对胰腺囊肿的理解和管理。我们的知识主要来自外科系列研究，这造成选择偏倚，因为通常只有更令人担忧的囊肿才接受手术。前瞻性观察研究跟踪囊肿随时间变化的资料有限。

对囊肿发展和进展的生物学的理解仍不完整。这限制了我们准确预测哪些囊肿会进展为癌症及进展速度的能力。某些囊肿类型的多灶性增加复杂性，因为负责的"场缺陷"会产生与已识别囊肿分开的胰腺癌微小伴随风险。

近期数据表明，先前对某些囊肿类型（特别是IPMN）恶性风险的估计可能被高估。持续研究正在完善我们对实际风险水平的理解。

诊断挑战依然存在，尤其对于缺乏明显特征的小囊肿。这些“未明确囊肿”通常按黏液性囊肿处理，可能导致对某些真正良性病变进行不必要的监测。

患者建议

若您被诊断出胰腺囊肿，以下是根据当前医学证据提出的具体建议：

1. 保持冷静——请记住大多数囊肿为良性，总体癌变风险较低（0.5%-1.5%）
2. 寻求专科诊疗——与专攻胰腺疾病的消化内科医师和外科医师合作
3. 完成推荐检查——通过影像学检查及必要时内镜操作确保准确分类
4. 遵循监测计划——根据囊肿风险分级坚持推荐随访间隔
5. 参与共同决策——与医疗团队讨论您的个人偏好、风险承受能力及生活质量考量
6. 报告新发症状——及时告知医生新出现的腹痛、黄疸（皮肤/眼睛发黄）或不明原因体重减轻
7. 考虑基因检测——若有胰腺癌家族史，请咨询遗传咨询及检测方案

请注意，随着研究进展，治疗策略持续更新。与专科医师保持长期随访能确保您获得针对个人情况的最新建议。

来源信息

原文标题： 胰腺囊肿
作者： Tamas A. Gonda（医学博士）、Djuna L. Cahen（医学博士、哲学博士）与 James J. Farrell（医学博士）
出版物： 《新英格兰医学杂志》，2024年9月5日
数字对象标识符： 10.1056/NEJMra2309041

本篇患者友好型文章基于《新英格兰医学杂志》正式发表的同行评审研究，在保留原始材料所有重要发现、统计数据及临床建议的同时，使患者与照护者能更易理解相关医学信息。