理解肺动脉高压：超越高血压的疾病本质

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• 肺动脉高压的病理学概述
• 症状与诊断挑战
• 细胞机制与增殖现象
• 肺动脉高压中的炎症成分
• 历史认知误区与治疗启示
• 完整文字记录

肺动脉高压的病理学概述

肺动脉高压本质上是一个命名不当的疾病。医学博士Aaron Waxman强调，该术语过度聚焦于高血压这一表象症状，而核心病理实则是肺部血管重构的复杂过程。

这一过程导致肺血管壁增厚和硬化。血管僵硬度增加会显著阻碍血流，这种升高的阻力才是驱动患者肺动脉高压测量的根本原因。

症状与诊断挑战

患者最突出的症状是劳力性呼吸困难。医学博士Anton Titov和医学博士Aaron Waxman指出，该症状极为常见且缺乏特异性，难以直接指向肺动脉高压（PAH），导致早期诊断困难。

早期患者通常在静息状态下并无呼吸困难。这一常见主诉使多数患者和医生最初倾向于怀疑更常见的疾病，如哮喘或体能下降。疾病名称进一步混淆认知，因其描述的是体征（高血压）而非病因。

细胞机制与增殖现象

肺动脉高压的真正病因在于细胞异常增生。医学博士Aaron Waxman解释称，PAH与肿瘤性（或类癌性）过程高度相似，表现为肺血管网络中平滑肌细胞的失控性增殖。

内皮细胞和类内皮细胞在肺部不同血管区域也呈现异常生长。这种异常的细胞增殖是导致血管壁增厚的核心机制，定义疾病状态的是这种病理改变，而非单纯的血管收缩。

肺动脉高压中的炎症成分

炎症在肺动脉高压进展中起关键作用。医学博士Aaron Waxman指出，患者血液中循环炎症介质分子显著增加，炎症细胞对肺血管系统的浸润现象也十分明显。

除炎症和细胞生长外，还存在纤维化改变。结缔组织细胞增殖导致血管壁瘢痕形成和硬化，这种增殖、炎症和纤维化的组合构成了高度复杂的疾病通路。

历史认知误区与治疗启示

历史上对PAH的理解曾错误聚焦于血管收缩。医学博士Aaron Waxman指出，若收缩是主要问题，治疗早该变得简单。单纯使用血管扩张剂并不足够，因其无法解决潜在的增殖性病理改变。

该疾病在其复杂本质被完全认知前就已命名，这种医学界的常见现象可能导致持续存在的认知误区。医学博士Anton Titov和Waxman博士的讨论强调，治疗需要靶向细胞增殖和炎症，而不仅仅是降压。

完整文字记录

医学博士Anton Titov： 肺高血压在很大程度上是个误称。它是肺血管壁细胞体积和数量增加的结果，几乎类似于癌症。

顶尖PAH专家详解：什么是肺动脉高压？如何识别其症状？肺动脉高压的成因是什么？

医学博士Aaron Waxman： 肺动脉高压的定义具有误导性。我多么希望我们从未将其称为肺动脉高压，因为这个名称仅暗示肺动脉血压升高。但动脉压升高只是疾病体征，并非肺动脉高压的核心问题。

肺动脉高压是一种病理过程，导致肺部血管增厚和硬化。这些血管僵硬度增加后会提升血流阻力，最终推高肺动脉压。

但真正构成肺动脉高压疾病状态的是导致肺血管僵硬度增加的病理改变，是这种增加的阻力在发挥作用。

肺动脉高压的难点在于——这也是所有肺血管疾病的共性问题——患者通常仅表现为呼吸困难。这种呼吸困难多在体力劳动时出现，静息状态下并不存在。

呼吸困难是非常常见的主诉，对任何疾病都不具特异性。

人们将这种疾病称为肺动脉高压，其名称源于疾病的症状和体征。但实际上，疾病的根源另有其因。

我们尚不清楚肺动脉高压的具体成因，但已知若干相关疾病状态。

过去15-20年间我们获得了关于肺动脉高压的重要发现：正是细胞异常生长或增殖导致肺血管阻力增加。

肺动脉高压几乎类似于肿瘤性过程。

医学博士Anton Titov： 可见肺血管网络特定区域的平滑肌细胞异常生长，不同区域的血管网络中还存在内皮细胞和类内皮细胞的异常增生。

医学博士Aaron Waxman： 肺动脉高压还存在显著的炎症成分。我们看到循环血管中的炎症介质分子增加，炎症细胞几乎可称为"入侵"肺血管系统。

同时存在结缔组织细胞增殖和纤维化改变。肺动脉高压是非常复杂的疾病，与癌症十分相似。

关于肺动脉高压的旧认知聚焦于血管收缩过程，但该疾病并非肺部血管收缩所致。若真是如此，多年前治疗肺动脉高压患者本该轻而易举。

疾病在本质被认清前就获得命名绝非首例，而后名称往往会产生一定误导性。

但值得关注的是，肺动脉高压确实是非常复杂的过程，细胞增殖才是其背后的真相。正是如此！