安东·蒂托夫医学博士指出，这些进展显著改善了患者的生存率与功能状态。
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现代肺动脉高压的治疗路径与联合疗法
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肺动脉高压治疗的演进
Aaron Waxman 医学博士回顾了肺动脉高压治疗领域的重大进展。他提到，几十年前治疗选择极为有限，最初仅有钙通道阻滞剂和静脉用依前列醇（Flolan）。Waxman 博士指出，钙通道阻滞剂对大多数肺动脉高压（PAH）患者效果不佳。早期使用的前列环素疗法虽然有效，但操作十分复杂，需依赖外部泵和希克曼导管进行持续静脉输注。
三大主要治疗通路
现代肺动脉高压治疗主要围绕三大生物学通路展开。Aaron Waxman 医学博士解释道，这些通路包括内皮素通路、一氧化氮通路和前列环素通路。过去二十年的药物研发已催生多种作用于这些系统的药物，涵盖静脉注射、口服乃至吸入剂型。Waxman 博士强调，尽管这些药物能显著改善患者的生存率、功能状态和生活质量，但尚不能治愈肺动脉高压。
新型治疗靶点
肺动脉高压治疗的未来在于探索新的治疗靶点。Aaron Waxman 医学博士表示，代谢调节剂正受到越来越多的关注，这类新药旨在调节患者的线粒体功能。此外，抗增殖候选药物也处于积极研究中，部分化疗药物正从肿瘤治疗领域转用于肺动脉高压。抗炎靶点是另一个前景广阔的方向。这一理念的转变，意味着肺动脉高压正逐渐被视为一种代谢性肿瘤疾病，而不仅仅是血管收缩性疾病。
疾病严重程度评估
制定合适的治疗策略，始于对疾病严重程度的全面评估。Aaron Waxman 医学博士指出，医生对肺动脉高压的分级方式与心力衰竭类似，通常采用世界卫生组织（WHO）功能分级系统作为标准工具。该分级有助于评估患者身体活动能力受限程度、呼吸困难等症状及心力衰竭体征，并直接指导初始治疗选择及后续调整。
联合治疗标准
联合治疗已成为肺动脉高压的标准方案。Aaron Waxman 医学博士提到，这在过去两三年已成为既定做法。临床试验数据明确证实了多种药物联合使用的益处，这一策略与其他复杂疾病的治疗思路一致。Waxman 博士坦言，肺动脉高压药物价格昂贵，曾一度影响治疗意愿，但患者预后的显著改善现已充分证明了这种综合治疗的价值。
治疗推进策略
肺动脉高压的治疗需根据患者具体情况个体化推进。Aaron Waxman 医学博士在与 Anton Titov 医学博士的讨论中概述了常见策略：病情较轻的患者通常从口服药开始，常用初始方案为磷酸二酯酶5抑制剂与内皮素受体拮抗剂联合使用。若病情进展或初诊时已较严重，则会考虑加用前列环素类药物。Waxman 博士认为，早期使用前列环素可能疗效更佳。这种多靶点、个体化的治疗方法有助于实现更精准的治疗和更好的患者预后。
完整文字记录
顶尖肺动脉高压专家回顾治疗进展与趋势。如何选择最佳治疗方案？肺动脉高压治疗有哪些新动向？
Anton Titov 医学博士： 自从我进入这一领域以来，肺动脉高压治疗已取得显著进展。
Aaron Waxman 医学博士： 我最初接触肺动脉高压治疗是在很多年前，当时只有一两种药物。钙通道阻滞剂对大多数患者无效，还有依前列醇（当时叫 Flolan），属于静脉用药。前列环素虽然效果显著，但治疗非常复杂，需通过外部泵和希克曼导管持续静脉输注。
过去二十年，治疗重点集中在三大通路：内皮素、一氧化氮和前列环素通路。现已开发出多种药物，包括静脉、口服和吸入剂型，但尚无一种能根治肺动脉高压。这些药物显著改善了患者的生存率、功能状态和生活质量，不过治疗仍有很大提升空间。
目前，越来越多研究关注代谢调节剂，这些药物可改变线粒体功能。还有抗增殖候选药物，甚至包括从肿瘤治疗转用的化疗药。抗炎靶点也是一个重要方向。治疗理念正逐渐转变，开始将肺动脉高压视为一种代谢性肿瘤疾病，而不仅仅是血管收缩问题。
Anton Titov 医学博士： 对于确诊患者，是否有明确的治疗阶段？是否像癌症治疗那样分线？典型的治疗推进过程是怎样的？
Aaron Waxman 医学博士： 我们按严重程度对患者分级，方式类似心力衰竭，采用 WHO 功能分级。近两三年，联合治疗已成为标准做法，这与许多复杂疾病的治疗策略一致。这些药物价格较高，过去曾因费用问题影响治疗决策，但现在有明确试验数据表明，多种药物联用对患者最有益。
具体方案取决于病情严重程度，主要指患者的呼吸困难程度和活动能力限制。
Anton Titov 医学博士： 患者是否会出现心力衰竭？
Aaron Waxman 医学博士： 治疗通常从口服药开始，例如磷酸二酯酶5抑制剂联合内皮素拮抗剂。随着病情加重，会考虑加用前列环素类药物。事实上，前列环素仍是我们最有效的疗法，早期使用可能效果更好。肺动脉高压治疗是一个动态调整的过程，但这是好事——治疗正变得更精准、更个体化，从而为患者带来更好的预后。