本病例研究报道了一名64岁女性患者，其突发剧烈头痛，程度为生平之最。医学检查发现患者存在大脑表面出血（凸面蛛网膜下腔出血），同时伴有心肌酶水平升高。经全面评估，临床诊断为可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）合并应激性心肌病（又称章鱼壶心肌病）。该病表现为情绪压力诱发脑部血管短暂收缩，并伴随心肌功能暂时性减弱。
More from Diagnostic Detectives Network
理解雷击样头痛：突发性剧烈头痛的病因与病例分析
目录
- 病例介绍：她一生中最严重的头痛
- 初步检查与检验结果
- 影像学发现
- 鉴别诊断：可能病因分析
- 认识雷击样头痛
- 雷击样头痛的常见病因
- 少见及罕见病因
- 最终诊断与机制解析
- 对患者的临床启示
- 本研究的局限性
- 患者建议
- 来源信息
病例介绍：她一生中最严重的头痛
一位64岁女性因突发剧烈头痛至急诊就诊，她描述这是“一生中最严重的头痛”。症状始于她在业主协会会议起立发言时。
头痛突发，表现为双侧额部搏动性疼痛，数秒内达到峰值。患者自评疼痛为10分（满分10分）。剧痛使她无法说完句子，并伴有濒临晕厥感。
患者出现恶心但未呕吐。症状持续30分钟无缓解后，经急救医疗服务送医。她反复向丈夫强调“这次真的不对劲”，表明她意识到此次头痛与以往截然不同。
初步检查与检验结果
患者有高血压和颈椎间盘疾病伴慢性颈痛病史。用药包括降压药氢氯噻嗪，以及每3天口服一次的结合雌激素（用于缓解更年期症状）。
生命体征检查显示：
- 体温：36.3℃（正常）
- 血压：157/77 mmHg（偏高）
- 心率：77次/分钟（正常）
- 呼吸频率：16次/分钟（正常）
- 血氧饱和度：96%（室内空气，正常）
神经系统检查（包括言语、颅神经、视野、肌力、感觉、反射及小脑功能）均正常。血糖、电解质、全血细胞计数、肾功能及凝血功能等血液检查也无异常。
其他检验结果：
- 红细胞沉降率：8 mm/h（正常范围0-20）
- C反应蛋白：2.7 mg/L（正常＜8.0）
- 肌钙蛋白T：0.36 ng/mL（升高，正常＜0.03）
心电图显示窦性心律伴一度房室传导阻滞及弥漫性亚毫米ST段压低。
影像学发现
头痛发作2小时后的头颅CT平扫显示：左侧顶上小叶及旁正中顶沟沿线存在蛛网膜下腔出血。这种凸面蛛网膜下腔出血模式发生在大脑表面，而非动脉瘤性出血常见的脑基底部位。
头颅CT血管造影显示颅内多支远端动脉分支存在轻度弥漫性节段性狭窄，未发现动脉瘤或其他血管结构异常。
鉴别诊断：可能病因分析
医疗团队重点围绕三个特征进行鉴别：雷击样头痛、凸面蛛网膜下腔出血和肌钙蛋白升高。
雷击样头痛指数分钟内达到峰值的剧烈头痛。根据国际头痛学会定义，需满足突发（1分钟内达峰）、重度疼痛、持续≥5分钟且无法用其他病因解释的特征。但研究显示，约15%的动脉瘤性蛛网膜下腔出血患者描述头痛在1分钟后达峰，部分甚至延迟至60分钟。
认识雷击样头痛
雷击样头痛属于医疗急症，需立即评估。约2%的急诊就诊涉及头痛主诉，其中15%为雷击样头痛。
此类患者必须接受全面检查以明确病因。本例患者经静脉注射吗啡和异丙嗪后疼痛缓解，但这不能替代对潜在严重疾病的排查。
雷击样头痛的常见病因
团队考虑了以下常见病因：
动脉瘤性蛛网膜下腔出血：是最需排除的诊断，因延误治疗会恶化预后。但此类出血多位于脑基底而非脑表面。雷击样头痛伴神经系统检查正常的患者中，5-7%存在动脉瘤性出血。
可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）：以颅内动脉一过性可逆狭窄为特征，女性更常见。约8%的雷击样头痛急诊患者为RCVS，其中35%伴凸面蛛网膜下腔出血。
RCVS常由情绪、体力活动或药物因素触发。患者多在数天至数周内经历多次雷击样头痛发作，但均以首次发作为起点。
少见及罕见病因
其他考虑因素包括：
脑静脉窦血栓形成（CVST）：15%的CVST患者以雷击样头痛起病，也可导致凸面蛛网膜下腔出血。患者使用的结合雌激素是CVST的危险因素。
动脉夹层：少见病因，可致凸面蛛网膜下腔出血，但多见于产后女性或卒中患者，与本例不符。
后部可逆性脑病综合征（PRES）：也可导致凸面蛛网膜下腔出血，但其头痛通常为渐进性而非突发。
已排除的罕见病因包括：脑膜炎/脑炎、症状性未破裂动脉瘤、胶样囊肿、斜坡后血肿、巨细胞动脉炎、短暂性全面遗忘症、无痛性主动脉夹层和急性心肌梗死。
最终诊断与机制解析
最终诊断为：可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）伴章鱼壶心肌病。
RCVS可解释雷击样头痛和凸面蛛网膜下腔出血。公开演讲的情绪压力可能触发交感神经过度激活及血管收缩。“可逆性”体现在血管狭窄通常在1-3个月内自行缓解。
肌钙蛋白升高（0.36 ng/mL，正常＜0.03）由章鱼壶心肌病（应激性心肌病）解释。该病与RCVS存在关联，提示血管收缩可能不限于脑动脉。
本例符合章鱼壶心肌病典型特征：国际注册的1750例患者中，90%为女性，平均年龄67岁。该病表现为一过性心肌功能减弱，常由情绪压力触发。
对患者的临床启示
本病例带来以下重要启示：
首先，“一生中最严重”的突发剧痛需立即就医，尤其当头痛性质异于既往或数分钟内达峰时。
其次，情绪压力可能引发超越心理层面的器质性疾病。本例中公开演讲压力同时诱发脑血管收缩和心肌损伤。
第三，初期检查正常不能完全排除重症。本例神经系统检查和多数血液指标正常，但仍存在脑出血和心脏受累。
第四，服用雌激素的绝经后女性应了解潜在心脑血管风险，但需与医生个体化讨论利弊。
本研究的局限性
本研究为单病例报告，结论不宜推广至所有类似症状患者。诊断基于临床和影像学表现，未经病理确认。
报告仅描述急性期随访，未涉及长期结局。RCVS多在数周至数月内缓解，但部分患者可能出现持续症状或并发症。
RCVS与章鱼壶心肌病的关联基于相似触发机制和病理生理，本例中仅为相关性而非确凿因果关系。
患者建议
基于本病例，建议患者：
- 及时就医评估任何异于往常的突发剧痛
- 准确向医护人员描述症状时间、强度及诱因
- 遵医嘱持续用药，除非医生另有指示，即使怀疑可能存在副作用
- 急诊处理后进行必要随访
- 与医生讨论激素治疗风险与获益，尤其存在其他心血管危险因素时
- 通过健康方式管理压力，认识严重情绪应激可能引发躯体疾病
需强调的是，疼痛缓解不能替代对根本病因的排查。对症治疗应与全面评估同步进行。
来源信息
原文标题：病例18-2024：一位64岁女性与她一生中最严重的头痛
作者：Jonathan A. Edlow（医学博士）、Aneesh B. Singhal（医学博士）、Javier M. Romero（医学博士）
出版物：《新英格兰医学杂志》，2024年6月13日
DOI：10.1056/NEJMcpc2402484
本文为面向患者的科普解读，内容基于《新英格兰医学杂志》经同行评审的病例研究。在保留关键医学信息的同时，确保受教育患者可理解。