认识传染性痴呆：克雅氏病与阿尔茨海默病的科学解析

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• 朊病毒病基础：克雅氏病中的蛋白质错误折叠
• 克雅氏病在人与动物间的传播途径
• 历史证据：仪式性食人与克雅氏病传播
• 惊人的40年克雅氏病潜伏期
• 克雅氏病与阿尔茨海默病机制的相似性
• 对神经退行性疾病的诊断启示
• 完整文字记录

朊病毒病基础：克雅氏病中的蛋白质错误折叠

医学博士塞巴斯蒂安·布兰德纳医生指出，克雅氏病（CJD）与阿尔茨海默病、帕金森病同属神经退行性疾病。与这些更常见的痴呆症类似，CJD也涉及大脑蛋白质的错误折叠与聚集，最终导致神经元死亡。然而，CJD中的朊病毒蛋白具有独特的传染性，使其与众不同。

克雅氏病在人与动物间的传播途径

医学博士塞巴斯蒂安·布兰德纳医生解释了CJD罕见但已被证实的传播方式。虽然自发病例占多数，但他详细说明了牛海绵状脑病（BSE，俗称“疯牛病”）如何实现从牛到人的跨物种传播。实验研究也证实了绵羊与其他哺乳动物之间的传播，确立了朊病毒病在神经退行性疾病中独特的传染性。

历史证据：仪式性食人与克雅氏病传播

医学博士塞巴斯蒂安·布兰德纳医生回顾了巴布亚新几内亚的关键案例，当地仪式性食人习俗——在葬礼中食用逝者脑组织——曾引发CJD疫情。“最初一例在社区中传播了数代，”布兰德纳医生指出，丹尼尔·加杜塞克博士等澳大利亚研究人员后来证实了传染性蛋白质机制。这一发现促使该习俗被禁止，病例最终减少。

惊人的40年克雅氏病潜伏期

这位神经病理学家披露了2003年一例非凡的尸检案例，证明CJD潜伏期可长达数十年。“一名1960年代暴露的患者直到2003年才出现症状，”布兰德纳医生告诉医学博士安东·季托夫医生，强调这40年潜伏期如何使疾病追踪复杂化。如此长的时间线也解释了为何在巴布亚新几内亚禁止食人习俗后，仍有新病例出现。

克雅氏病与阿尔茨海默病机制的相似性

医学博士塞巴斯蒂安·布兰德纳医生指出了CJD与阿尔茨海默病病理学的关键相似之处。两者都涉及错误折叠蛋白质（朊病毒与β-淀粉样蛋白）在大脑中的破坏性聚集。虽然阿尔茨海默病目前不被认为具有传染性，但布兰德纳医生关于蛋白质传播机制的研究为理解所有蛋白质错误折叠性痴呆提供了重要线索。

对神经退行性疾病的诊断启示

医学博士塞巴斯蒂安·布兰德纳医生的发现革新了临床医生诊断痴呆的方式。他强调，CJD的传染性要求对神经病史保持高度警惕，尤其需关注既往暴露史。他的工作还提示，针对阿尔茨海默病、帕金森病和朊病毒病的蛋白质错误折叠治疗策略可能存在共通之处。

完整文字记录

医学博士安东·季托夫医生： 您在朊病毒病领域做出了重要研究，尤其是克雅氏病（CJD）。您有哪些发现？这些发现对朊病毒病的诊断、预防和治疗有何意义？

医学博士塞巴斯蒂安·布兰德纳医生： 首先，我们需要澄清关于克雅氏病（CJD）的几个问题。典型形式的CJD是自发性的，属于偶发性神经退行性疾病，类似于阿尔茨海默病或帕金森病。

医学博士塞巴斯蒂安·布兰德纳医生： 与阿尔茨海默病、帕金森病类似，CJD中存在大脑蛋白质的错误折叠。这些蛋白质转变为会聚集的形式，进而杀死脑细胞。这就是CJD的发病机制。

这也正是CJD成为热点话题的原因。很早以前就发现CJD实际上可在人与人之间传播，后来还证实它能在不同物种间传播。

这包括从牛到人的感染传播，即牛海绵状脑病（BSE）疫情。CJD也可从绵羊传播给其他物种（通常通过实验验证）。

医学博士塞巴斯蒂安·布兰德纳医生： 第一个令人信服的证据来自巴布亚新几内亚的原住民群体，证明CJD是一种可人际传播的神经退行性疾病。他们曾有食用亲属身体部位的仪式，作为丧葬活动的一部分。

身体部位被解剖分发给社区成员。这一习俗可能在该族群中延续了数百年。与其他克雅氏病病例相似，这种情况发生了。

其中一名患者可能偶然患上CJD后死亡，这些身体部位被分发给社区。CJD需要多年时间才会发病。

这些患者接收并食用了这些身体部位后，自身也患上CJD。此后克雅氏病的潜伏期逐渐缩短。

1950至1960年代，澳大利亚政府介入调查该情况。当时认为这是一种慢病毒疾病，需要很长时间才会导致脑部退化。

CJD（克雅氏病）会导致震颤和共济失调（一种步态障碍）。丹尼尔·加杜塞克博士发现大脑蛋白质本身可被传播，异常蛋白质能在他人体内引发疾病。

认识到这一点后，这种食用逝去亲属的习俗被明令禁止，CJD大规模疫情很快停止。但多年后仍有新病例出现。

我们最近观察到的最长克雅氏病潜伏期达40年。一名1960年代参与过人肉宴会的患者于2003年死亡，我们对其进行了尸检。

医学博士安东·季托夫医生： 所以这是证明CJD传染性的首个确凿证据。

克雅氏病（CJD）通常是自发性神经退行性疾病，类似阿尔茨海默病或帕金森病。在CJD中，大脑蛋白质错误折叠成会导致脑细胞死亡的形式。