理解巨噬细胞活化综合征与细胞因子风暴

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• 什么是巨噬细胞活化综合征？
• 术语与命名规范
• MAS的风湿病学起源
• 病理生理学与细胞活化
• 诊断标准与临床标志物
• 完整文字记录

什么是巨噬细胞活化综合征？

巨噬细胞活化综合征（MAS）是风湿性疾病中一种严重且危及生命的并发症。Randy Cron医学博士将其描述为继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）的一种形式。该病症表现为一种高炎症状态，此时免疫系统会危险地过度活化。

Anton Titov医学博士在讨论中首先提出了对这一复杂综合征明确定义的需求。对话强调了及时识别和治疗MAS的临床紧迫性。

术语与命名规范

医学界对这一高炎症状态使用了多种名称，容易造成混淆。Randy Cron医学博士解释说，其教科书选用“细胞因子风暴综合征”作为标题，是为了创造一个更易于理解的术语。与历史上繁杂的名称相比，这一表述更便于医生和公众掌握。

HLH（噬血细胞性淋巴组织细胞增多症）源自血液肿瘤学，最初由治疗婴儿遗传性该病的肿瘤科医生命名。Randy Cron医学博士指出，尽管名称相似，但其病理过程并不完全相同。

MAS的风湿病学起源

当该病症出现在风湿病患者中时，风湿病学家采用“巨噬细胞活化综合征”这一术语。Randy Cron医学博士特别提到，MAS最常见于成人斯蒂尔病和儿童全身型幼年特发性关节炎（SJIA）。

这种分类使其区别于家族性或肿瘤相关类型的HLH。Cron博士将MAS归入更广泛的“细胞因子风暴综合征”范畴，视其为一个统一概念，而非独立疾病实体。

病理生理学与细胞活化

巨噬细胞活化综合征的核心是免疫细胞的极端活化。Randy Cron医学博士描述了巨噬细胞如何被激活并转化为称为组织细胞的形态。这些过度活跃的细胞可在骨髓活检和其他组织中观察到。

该过程的标志是噬血现象，即活化的组织细胞吞噬其他血细胞，包括红细胞和白细胞。这一在显微镜下可见的现象，是该疾病的关键病理特征。

诊断标准与临床标志物

巨噬细胞活化综合征的诊断需结合临床表现和实验室检查结果。Randy Cron医学博士解释说，噬血细胞的存在是多种细胞因子风暴综合征分类或诊断标准中所采用的标志之一。

但他也提醒，这一发现既不高度敏感，也不高度特异。因此，诊断需依赖更广泛的指标，包括铁蛋白水平、发热、血细胞减少以及全身性炎症的其他体征。Anton Titov医学博士探讨了这些标准对临床医生的重要意义。

完整文字记录

Anton Titov医学博士： 什么是巨噬细胞活化综合征？它也被称为继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）。HLH是否更容易发音？

Randy Cron医学博士： 遗憾的是，就像医学中很多现象一样，相似但不完全相同的情况往往有多种名称。我们在大流行前出版的教科书命名为《细胞因子风暴综合征》，部分原因就是希望采用一个相对顺口、易于理解的概念——无论是对于不熟悉该领域的其他医生，还是普通公众。

“风暴”和“综合征”比较直观。“细胞因子”对大多数人来说虽是新词，但并不复杂。正如您所说，HLH很拗口，对公众来说过于专业。巨噬细胞活化综合征虽好一些，但也不算理想。

遗憾的是，HLH主要由血液肿瘤科医生或使用化疗的临床医生命名。这些医生主要治疗婴儿期的家族性或遗传性该病。

Anton Titov医学博士： 当风湿病学家在成人斯蒂尔病或儿童全身型幼年特发性关节炎（简称SJIA，最常见于儿童）中观察到这一现象时，将其命名为巨噬细胞活化综合征。因此，这是相似但不完全相同的病理过程。

Randy Cron医学博士： 但至少在我看来，MAS是对这些疾病的整合归类，而不是进一步细分。我将其视为更广泛的细胞因子风暴综合征中的一类，但这确实是风湿病学家常用的术语。

在这一过程中，巨噬细胞确实会被激活。它们转变为称为组织细胞的形态，可在骨髓或其他活检组织中观察到。这些细胞被激活到足以吞噬其他细胞类型（如红细胞和白细胞）的程度。

这是一个标志，虽不高度敏感或特异，但确实是疾病进程的指标。巨噬细胞活化综合征被用于若干细胞因子风暴综合征的分类或诊断标准中，其判断依据包括这些噬血细胞或过度活化巨噬细胞的存在。