认识意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）：从偶发发现到多发性骨髓瘤风险

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• MGUS与多发性骨髓瘤的关联
• MGUS的发现方式
• 获得性血管性血友病综合征
• MGUS患者的监测
• 年龄与预后因素
• 完整文字记录

MGUS与多发性骨髓瘤的关联

意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）是一种癌前血液状态。医学博士Pier Mannucci医生指出，大多数多发性骨髓瘤病例在发病前都存在MGUS。但他同时强调，并非所有MGUS患者都会进展为多发性骨髓瘤这种血液癌症。

MGUS进展为多发性骨髓瘤的年风险率约为1%，即每100患者年中有一例发生进展。这一数据突显了病情的不可预测性。Pier Mannucci医生表示，很难预测哪些患者会发生病情进展。

MGUS的发现方式

Pier Mannucci医生解释说，MGUS通常是在偶然情况下发现的。患者往往没有任何症状，自我感觉完全健康。这种情况大多是在因其他原因进行常规血液检查时被发现的。

血清蛋白电泳是检测MGUS的常用方法。这项检查可能是常规体检的一部分，也可能是影像学检查前的必备项目。Anton Titov医生和Mannucci医生都认为这是最常见的诊断途径。

获得性血管性血友病综合征

MGUS的一个严重但罕见的并发症是获得性血管性血友病综合征。这种出血性疾病有时会作为首发表现出现。Pier Mannucci医生表示，这并非MGUS诊断的常见原因。

他分享了一个临床案例：一位年轻男性患有骨髓增殖性疾病，正是因为出现获得性血管性血友病综合征并发生出血而被确诊。这个案例说明了该综合征如何揭示潜在的血液系统疾病。

MGUS患者的监测

MGUS的治疗重点在于密切监测而非立即干预。Pier Mannucci医生建议对大多数患者进行年度随访。他强调，除非发生病情进展，否则MGUS患者不需要任何治疗。

监测频率可能取决于MGUS的类型。Pier Mannucci医生指出，IgA型MGUS更容易进展为多发性骨髓瘤。这类患者可能需要比其他类型MGUS患者更密切的观察。

年龄与预后因素

患者确诊MGUS时的年龄会显著影响临床管理策略。Pier Mannucci医生解释说，年轻患者（如50岁左右）的预后情况有所不同。更长的预期寿命意味着随时间推移，统计学上的进展风险会相应增加。

Anton Titov医生和Mannucci医生探讨了生物学原因：年轻患者的异常血细胞克隆有更长时间生长，并可能演变为癌症。这与60、70及80多岁的老年患者形成对比，后者在剩余寿命内的统计学风险较低。

完整文字记录

医学博士Pier Mannucci医生： 意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）确实很有意思，因为多数多发性骨髓瘤（一种血癌）病例之前都存在MGUS。但需要强调的是，并非所有MGUS患者都会发展为多发性骨髓瘤。另一方面，大多数多发性骨髓瘤患者既往曾患有MGUS。因此MGUS是一种值得高度关注的疾病状态。

医学博士Anton Titov医生： 人们通常是如何发现患有MGUS的？是因为出血症状而被诊断出获得性血管性血友病吗？MGUS确实是个非常有趣的医学现象。

医学博士Pier Mannucci医生： 您说得很好。正如我所说，MGUS最初被称为良性单克隆丙种球蛋白病。"意义未明"这个名称的由来，是因为每年约有1%的患者可能发展为多发性骨髓瘤。这种进展极具不可预测性，很难预判哪些患者会发展成多发性骨髓瘤。

有时MGUS是偶然发现的，比如通过血清电泳检测。举例来说，在我国（以及其他国家），进行影像学检查前需要完成某些检测，其中包括血清电泳。因此MGUS，特别是在老年人中，经常是被偶然发现的。

但如您所言，有时是通过确诊获得性血管性血友病而发现MGUS，因为通常MGUS不表现任何症状。MGUS多是偶然发现，因为除非极少数情况进展为多发性骨髓瘤，患者通常毫无症状且感觉完全健康。

但有时问题在于出现并发症，例如获得性血管性血友病综合征。需要说明的是，这不是MGUS诊断的常见原因。更常见的情况是患者在常规检查中偶然诊断出MGUS。

可能是体检需要或进行影像学检查前的血液检测。通常患者对此没有任何症状。我们并不十分清楚哪些患者会进展为多发性骨髓瘤。

IgA型MGUS更频繁地进展为多发性骨髓瘤。因此这类患者需要更密切的监测。但通常我建议进行定期随访。

顺便说一句，我接诊过大量这类患者。通常我会安抚他们；我不会让患者每年进行超过一次的诊断性检查，特别是超过一定年龄的患者。当然，问题在于当MGUS患者较年轻时，比如50岁。

因为仅基于时间因素，MGUS进展为多发性骨髓瘤的可能性按定义就更高。这仅仅是因为他们拥有更长的预期寿命。60、70、80多岁的患者通常不需要治疗。他们不值得任何治疗。

当然并非所有MGUS患者都患有获得性血管性血友病综合征。但例如，我最近接诊的一位年轻男性患有骨髓增殖性疾病，正是因获得性血管性血友病综合征而被发现。

特别是在较年轻年龄段，存在多个MGUS进展指标。年轻MGUS患者预后较差，仅仅因为他们暴露于风险的时间更长。这纯属统计学问题。

医学博士Anton Titov医生： 没错，因为血细胞克隆生长的时间更长。

医学博士Pier Mannucci医生： 是的，因为其预期寿命与60、70、80岁患者截然不同。