先天性心脏病女性的孕前规划与治疗

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• 孕前咨询的重要性
• 房间隔缺损与妊娠
• 大动脉转位概述
• 心房调转术及妊娠风险
• 动脉调转术与良好预后
• 多学科协作诊疗的必要性

孕前咨询的重要性

对于有心脏病史的女性，孕前咨询是至关重要的第一步。医学博士 Marc Dommergues 强调，此类专科门诊应由熟悉先天性疾病的产科医生和擅长心脏缺陷诊治的心脏科医生共同参与。受孕前的协作评估可全面分析心功能状况及患者特定心脏病情相关风险，从而制定个体化治疗方案，确保更安全的妊娠过程。

房间隔缺损与妊娠

对于房间隔缺损（ASD）已成功修复的女性，妊娠预后通常良好。医学博士 Marc Dommergues 指出，若手术无并发症地修复了缺损，且患者心室功能与心率正常，其妊娠过程通常与无心脏病女性无异。这类案例的主要关注点往往在于管理焦虑情绪——无论是患者自身的担忧，还是对其矫正状况不了解的医务人员所产生的顾虑。

大动脉转位概述

大动脉转位（TGA）是一种复杂的先天性心脏缺陷，表现为主动脉与肺动脉错位连接到相反的心室。医学博士 Marc Dommergues 解释，该病症会导致新生儿严重缺氧，需通过急诊手术维持生命。其对未来妊娠的长期影响并非取决于缺陷本身，而几乎完全取决于患者婴儿时期接受的具体矫正手术类型，这决定了其成年后的心脏生理状态。

心房调转术及妊娠风险

作为治疗 TGA 的传统术式，心房调转术后右心室将成为体循环的主要泵血腔室。医学博士 Marc Dommergues 强调，这在妊娠期间会带来显著风险。右心室本不适用于承受高压负荷，而妊娠期血容量和心输出量的增加可能导致心力衰竭。风险程度完全取决于孕前心功能状态：若右心室已呈“疲劳”状态，妊娠期间甚至产后发生失代偿的风险极高，需极其密切的监测。

动脉调转术与良好预后

相比之下，治疗 TGA 的动脉调转术通过将大动脉重新连接到正确心室，形成更接近正常的心脏结构。Dommergues 医生称这一手术为非凡的外科成就，可实现近乎正常的心脏生理功能。虽然这类患者仍需严密的产科和心脏监测（因其病况罕见），但由于左心室始终作为主要泵血腔室，其妊娠预后通常良好，多数可获得正常妊娠结局。

多学科协作诊疗的必要性

对于有复杂心脏病史的孕妇，由专业团队实施的密切协调随访至关重要。医学博士 Marc Dommergues 强调，这需要产科医生和心脏科医生共同监测整个妊娠期及产后的关键并发症。需警惕的核心问题包括心力衰竭征象和心律异常——这些情况若未由精通妊娠期特殊血流动力学的专家及时处理，可能危及生命。

完整对话记录

医学博士 Anton Titov： 心脏病女性应如何规划妊娠？孕期需要采取哪些措施以确保母婴健康？

医学博士 Marc Dommergues： 首先，非常重要的是在孕前进行规划，并由主管心脏科医生和熟悉心脏缺陷的产科医生共同进行孕前咨询。根据心脏病类型的不同，情况可能天差地别。

需要说明的是，我并非心脏科专家，因此会对心脏相关问题进行适当简化。我们可以通过几个案例来说明。

以房间隔缺损（ASD）术后孕妇为例。这意味着她出生时心房间存在缺损，后经手术矫正。假设该女性手术无并发症，心室功能与心率正常，其妊娠过程将与常人无异。

但需关注患者或医生可能存在的焦虑情绪。不过需要明确，房间隔缺损患者经心脏手术后已获临床治愈。

再看另一种心脏缺陷——大动脉转位。这意味着肺动脉发自左心室，而主动脉发自右心室。新生儿期会出现紫绀、缺氧症状，因为血液无法在心脏与肺部、心脏与身体其他部位之间正常循环，必须进行急诊手术。

手术对妊娠的影响取决于所接受的手术类型。若接受称为“心房调转术”的传统术式，意味着主动脉仍连接右心室，但外科医生通过在心房水平调整血流方向，使来自肺部的血液进入右心室，再泵至全身，从而保证机体获得氧合充分的血液。

医学博士 Anton Titov： 这样听起来很理想！

医学博士 Marc Dommergues： 唯一的问题是右心室需在高压下泵出大量血液。右心室并非为此设计，可能出现一定程度的心力衰竭。孕前评估至关重要：若右心室泵血功能完好，妊娠可能顺利进行；若已存在功能减退，情况将截然不同。

医学博士 Anton Titov： 这意味着妊娠期间存在心力衰竭风险。

医学博士 Marc Dommergues： 即使在第一种情况下，妊娠末期右心室负荷加重时也可能出现功能异常。产后同样可能发生心力衰竭。

因此需要产科和心脏科医生在整个孕期进行密切随访，监测心力衰竭和心律异常征象。

若实施的是动脉调转术，外科医生成功将主动脉复位至正确位置，肺动脉连接右心室——这在我看来是一项非凡的成就——患者可获得近乎正常的心脏结构。

虽然这种罕见情况会使医护人员保持高度警惕，需要加强产科和心脏监测，但最终通常都能获得正常妊娠结局。